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這個病女性患病率是男性11倍!還是世界公認的難治病之一

發表時間: 2023-12-05 08:25:37 PV 23635 次
 
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我國系統性紅斑狼瘡(SLE)患病率約為30~70/10萬,據此估算,我國現有SLE患者100萬,總數位居全球第一,發病率位居第二。發病對象以育齡期女性為主,男女患病比例為1:11.9,平均發病年齡為30.7歲,診斷時的平均年齡為31.6歲,平均診斷延遲10.8個月。此外,我國SLE致死率和致殘率較高,給患者及其家庭造成一定的經濟和心理負擔。


紅斑狼瘡分類


紅斑狼瘡(lupus erythematosus,LE)是一種由自身免疫異常所導致的慢性、反復遷延的自身免疫病。本病為病譜性疾病,一端為皮膚型紅斑狼瘡(簡稱CLE);另一端為系統性紅斑狼瘡(簡稱SLE)。


系統性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus,SLE)是一種累及多系統、多器官并有多種自身抗體出現的自身免疫性疾病。由于體內有大量致病性自身抗體和免疫復合物而造成組織損傷,臨床上可出現各個系統和臟器損傷的表現,如皮膚、關節,漿膜、心臟、腎臟,中樞神經系統、血液系統等等。


系統性紅斑狼瘡早預防


系統性紅斑狼瘡是世界公認的難治病,雖然激素治療能暫時使癥狀緩解,但長期應用易誘發感染并產生諸多副作用。


(1)遺傳因素

經大量研究表明,系統性紅斑狼瘡有遺傳傾向性及家族發病聚集性。當家庭中某一成員患系統性紅斑狼瘡,則其他成員的發病率增加;


(2)雌激素作用

系統性紅斑狼瘡好發于中青年女性,育齡期女性的發病率比同齡男性高9~13倍,但青春期前和絕經期后女性患病率低,僅略高于男性。正值育齡期的中青年女性,體內雌激素水平遠高于一般人群。通過大量的研究證實,雌激素對系統性紅斑狼瘡的發病起著重要的作用,它能抑制細胞免疫和增加自身抗體的形成;


(3)誘發因素

在日常生活中,應盡量避免紫外線的強直射,并且也盡量少使用劣質的化妝品及對皮膚有過敏性的東西,同時還要避免使用青霉素類藥物。要避免長時間從事重體力勞動和劇烈運動,做到勞逸結合;


(4)化學因素

長期從事氯乙烯、石棉、有機磷農藥以及與矽生產有關的工人,其血液中可檢測到抗核抗體或免疫復合物,用硅酮聚合物注射或植入體內的人以及長期使用染發劑者,均有發生系統性紅斑狼瘡的可能性,因此,上述幾種因素均被認為是致系統性紅斑狼瘡的危險因素;


(5)感染因素

紅斑狼瘡發病與藥物有關可以分類兩種情況:一類是誘發系統性紅斑狼瘡癥狀的藥物,如青霉素、磺胺類、保太松和金制劑等。一類是促使系統性紅斑狼瘡發生或誘發狼瘡樣綜合征的藥物,如肼苯達嗪、異煙肼、普魯卡因酰胺等。


(6)生活行為因素

美國醫學研究團隊通過400多萬人長期隨訪中,發現抽煙、喝酒和肥胖是與系統性紅斑狼瘡明確相關的行為因素,三者在系統性紅斑狼瘡發病風險中的人群歸因危險度百分比為43.4%。換言之,每100例系統性紅斑狼瘡中有約43例可歸因于抽煙、喝酒和肥胖。


系統性紅斑狼瘡早診斷

系統性紅斑狼瘡最喜歡年輕女性,從青春期少女到絕經前女性,都是高發人群。當然,也有很少一部分男性患者,且病情往往較重。一般以面部紅斑、關節痛、脫發、口腔潰瘍等常見癥狀起病的較多,也有些重型狼瘡會以高熱、大量蛋白尿、胸腔積液、血小板及白細胞紅細胞大幅度減少等嚴重癥狀起病。


系統性紅斑狼瘡易出現的副作用:


(1)皮膚、黏膜表現:

鼻梁和面頰部呈蝶形分布的紅斑是SLE的特征性改變。其他皮膚損害還有變光敏感、脫發、手足掌面和甲周紅斑、盤狀紅斑、結節性紅斑、脂膜炎、網狀青斑、雷諾現象等;


(2)全身癥狀:

發熱、疲乏是SLE常見的表現,發熱以長期低熱較為多見,既可為首發癥狀,也可為伴發癥狀;


(3)狼瘡腎炎(LN):

狼瘡性腎炎(LN)是SLE最常見的嚴重并發癥之一,且50%~70%的SLE患者病程中會出現臨床腎臟受累,腎活檢顯示幾乎所有SLE均有腎臟病理學改變;颊咧饕憩F為腎炎或腎病綜合征,如血尿、少尿、尿液渾濁、血壓升高、眼瞼水腫、全身水腫等;


(4)神經精神狼瘡(NPSLE狼瘡腦。

SLE常見且最嚴重的并發癥之一,在SLE起病的最初5年,NPSLE的發病率較高;

SLE累及中樞神經系統,出現神經精神癥狀(如偏頭痛、性格改變、記憶力減退、嘔吐、昏迷或癲癇持續狀態等),則稱為NPSLE。研究表明,NPSLE是SLE患者的主要死因之一,約19%的SLE患者死于NPSLE;


(5)血液系統表現:

血細胞減少是SLE最常見的臨床表現之一,可發生于SLE病程中,也可作為SLE首發和唯一表現。


常見貧血,患者可有面色蒼白、頭暈乏力、注意力難以集中等表現。部分患者可伴有淋巴結腫大;


(6)心血管表現:

70%的患者有心臟病變,心包炎最多見。患者可表現為胸痛、心悸、呼吸困難、煩躁等癥狀;


(7)肺動脈高壓(PAH)

SLE重要的心血管并發癥及死亡原因之一,輕度PAH患者可表現為疲勞、活動后氣喘等,重度PAH患者可出現呼吸困難、心力衰竭等癥狀;


(8)消化系統表現:

約50%病例有消化道癥狀,常見食欲減退、吞咽困難、惡心嘔吐、腹痛、腹瀉、腹水、便血等。其中部分病人以上述癥狀為首發;


(9)感染:

感染是SLE的重要并發癥,也是導致SLE患者死亡的主要原因。SLE是一種自身免疫性疾病,患者需長期應用激素及免疫抑制劑治療,導致免疫力下降。因此,與健康人群相比,SLE患者更容易并發感染,而感染對于患者的生活質量和生存率都有很大影響,嚴重的感染甚至會導致患者死亡。


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