神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的腫瘤，這類細(xì)胞遍布全身各處，并且可以產(chǎn)生多種激素。因此神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可以發(fā)生在體內(nèi)任何部位，但最常見于胃、腸、胰腺等消化系統(tǒng)器官以及肺、喉、胸腺、腎上腺、卵巢、皮膚、前列腺等部位。是高度異質(zhì)、非常復(fù)雜的一大類腫瘤。

之前一直被認(rèn)為是比較罕見的疾病，但近幾十年來，其發(fā)病率在全球呈逐漸升高的趨勢，特別是最近一些年更是明顯上升。數(shù)據(jù)顯示，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤發(fā)病率在過去30年的上升幅度高達500%（5倍），約為5.25／10萬。據(jù)全國腫瘤登記辦公室的一項最新研究，基于中國人群的癌癥監(jiān)測點數(shù)據(jù)，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤在中國人群的發(fā)病率達到每10萬人4.1例，5年生存率50%左右，這是中國第一次有了關(guān)于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的比較全面、可信的全國性數(shù)據(jù)。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤越來越多見，曾經(jīng)罕見的疾病不再“罕見”，需要引起高度重視。

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的臨床特點、治療和預(yù)后均與普通癌癥不一樣，漏診/誤診率很高，有美國的統(tǒng)計數(shù)據(jù)顯示，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者從最早出現(xiàn)癥狀到最后確診，平均延誤時間五年到七年。

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤不一定是癌癥。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是來源于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的腫瘤,分為良性的神經(jīng)內(nèi)分泌瘤和惡性的神經(jīng)內(nèi)分泌癌，,只有惡性的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤才是癌癥。

【神經(jīng)內(nèi)分泌瘤】依據(jù)增殖活性，進一步分級為G1、G2、G3。一般來說，分級為G1及G2的腫瘤惡性程度較低，也稱為類癌，G3的惡性程度較高。而【神經(jīng)內(nèi)分泌癌】是惡性程度很高的惡性腫瘤，通常預(yù)后非常差。

具體以胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病理分類如下：

（1）神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（NET） 是高分化神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，分級為G1（低級別，核分裂象數(shù)1/10高倍視野或Ki～67指數(shù)≤2%）和G2中級別，核分裂象數(shù)2～20/10高倍視野或Ki-67指數(shù)3%～20%）。

（2）神經(jīng)內(nèi)分泌癌（NEC） 是低分化高度惡性腫瘤，分級為G3（高級別，核分裂象數(shù)>20/10高倍視野或Ki-67指數(shù)>20%）。

（3）混合性腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌（MANEC） 是一種特殊類型的神經(jīng)內(nèi)分泌癌，形態(tài)學(xué)上包括腺癌和神經(jīng)內(nèi)分泌癌兩種成分，兩種成分的任何一種至少占30%。

對于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的確切病因，目前尚不清楚。這類腫瘤大部分是散發(fā)的，發(fā)病沒有性別上的差異，病人年齡跨度很大，有七十多歲發(fā)病的老人，也有十多歲的少年。但有一小部分神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤與遺傳因素有關(guān)，例如多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤。

1. 腫瘤標(biāo)志物檢查

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤有一種非常重要的腫瘤標(biāo)志物，叫做嗜鉻素A（ChromograninA，CgA），它是目前最有價值的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的通用標(biāo)志物。通過檢測血清或血漿嗜鉻素A水平可以提示患者是否罹患神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，或者跟蹤患者的治療反應(yīng)，甚至評估患者的預(yù)后。血清或血漿嗜鉻素A檢測的診斷敏感性和特異性在60%～95%之間。

除了嗜鉻素A這種通用腫瘤標(biāo)志物，功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤還可以通過檢測其分泌的特殊激素來提示診斷，例如胃泌素瘤可以檢測血清胃泌素水平，胰島素瘤可以檢測血清胰島素水平。

2. 影像學(xué)檢查

各種影像學(xué)檢查，包括內(nèi)鏡、超聲內(nèi)鏡、超聲、CT、PET-CT、MRI、生長抑素受體顯像（Somatostatinreceptorscinigraphy，SRS）等是對神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤進行定位診斷的重要手段。

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分為良性和惡性，其中良性腫瘤對壽命無影響；惡性神經(jīng)內(nèi)分泌可活幾個月到幾年，具體生存周期與病人的病理類型有關(guān)。

1. 神經(jīng)內(nèi)分泌小細(xì)胞癌，由于惡性程度高，一般如肺小細(xì)胞肺癌患者，其生存周期較短，可在1-2個月內(nèi)轉(zhuǎn)移擴散，大多數(shù)患者生存周期為3-6個月，部分患者生存周期可達3年以上；

2. 大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌，惡性程度低于小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌，處于中等水平，但生存率和治愈率不高。患者通常可以存活2-5年，體質(zhì)好的年輕人存活周期相對較長；

3. 如果是神經(jīng)內(nèi)分泌瘤，例如類癌，其惡性程度較低，患者生存期較長期，5年生存率可達90%，甚至能夠長期存活。

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤強調(diào)多學(xué)科綜合診療，主要的治療手段是手術(shù)，既包括內(nèi)鏡下手術(shù)，也包括外科根治性手術(shù)。針對神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤引起的肝轉(zhuǎn)移，可以采取各種各樣的介入手術(shù)，比如消融、血管栓塞、放射性粒子植入。

如果是晚期不可切除的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，僅僅就藥物治療而言，可以分為生物治療藥物、靶向治療藥物、化療藥物、激素阻斷劑以及生長抑素受體。必要時可以采取同位素治療，也稱為PRRT治療。

如果遇到神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，建議到三甲腫瘤專科醫(yī)院規(guī)范就診。

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