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    發(fā)病緩慢,多有慢性咳嗽、咳痰史。早期癥狀不明顯,或在勞累時感覺呼吸困難,隨著病情發(fā)展,呼吸困難逐漸加重,以致難以勝任原來的工作。慢支在并發(fā)阻塞性肺氣腫時,在原有的咳嗽、咳痰等癥狀的基礎上出現(xiàn)逐漸加重的呼吸困難。當繼發(fā)感染時,出現(xiàn)胸悶、氣急,發(fā)紺,頭痛,嗜睡,神志恍惚等呼吸衰竭癥狀。肺氣腫加重時出現(xiàn)桶狀胸,呼吸運動減弱,呼氣延長,語顫音減弱或消失,叩診呈過清音,心濁音界縮小或消失,肝濁音界下降,心音遙遠,呼吸音減弱,肺部有濕?音。部分患者發(fā)生并發(fā)癥:自發(fā)性氣胸;肺部急性感染;慢性肺源性心臟病。輕度肺氣腫體征多無異常。肺氣腫加重時胸廓前后徑增大,外觀呈桶狀,脊柱后凸,肩和鎖骨上抬,肋間隙飽滿,肋骨和鎖骨活動減弱。語顫減弱,叩診呈過清音,心濁音界縮小或消失,肝濁音界下降。呼吸音及語顫均減弱,呼氣延長。有時肺底可聞及干濕?音,心音遙遠,肺動脈第二心音亢進。重度肺氣腫患者,即使在靜息時,也會出現(xiàn)呼吸淺快,幾乎聽不到呼吸音?沙霈F(xiàn)發(fā)紺,合并肺心病右心衰竭時可出現(xiàn)頸靜脈怒張、腹水、肝大,凹陷性水腫等體征。



      一、發(fā)病原因   

      肺氣腫的發(fā)病機制至今尚未完全闡明,一般認為是多種因素協(xié)同作用形成的。   

      1.引起慢支的各種因素如感染、吸煙、大氣污染、職業(yè)性粉塵和有害氣體的長期吸入、過敏等,均可引起阻塞性肺氣腫。   

      2.彈性蛋白酶及其抑制因子失衡學說。α1-抗胰蛋白酶缺乏和肺氣腫關系的研究提示,肺氣腫是由肺內的蛋白酶和抗蛋白酶含量的不平衡,使肺泡間隔破壞,大量肺氣腫的動物模型支持這一假說。人類肺氣腫的研究證明,彈性多肽的濃度在肺氣腫的病人中增加。吸煙可增加彈性蛋白溶解活性,抑制肺的成纖維細胞的浸潤,造成對彈性蛋白酶的組織敏感性增加,抑制了抗彈性蛋白酶的活性。這些發(fā)現(xiàn)支持吸煙使彈性蛋白酶和抗彈性蛋白酶的平衡被打破,從而造成肺的微細結構的破壞,引起肺氣腫。

  

      二、發(fā)病機制   

      1.肺氣腫的病理改變 肺氣腫是由各種原因引起的肺泡和肺泡管異常擴大和肺泡壁破壞,使肺內殘氣量增多,根據(jù)其受累肺泡的范圍分為小葉中心型肺氣腫(常位于肺尖部)、全小葉型肺氣腫(常在肺基底部)和遠端小葉型肺氣腫。全小葉型和小葉中心型肺氣腫與吸煙有關,這兩種類型的肺氣腫常合并存在,均勻分布在肺臟的上葉或下葉。當肺氣腫嚴重時,氣管梗阻亦有所發(fā)展。反復發(fā)作的細支氣管的炎癥造成氣管梗阻、肺間質破壞,引起氣管的機械支持力喪失,使其塌陷和氣管梗阻,從而引起肺內氣體增多,形成氣腔。 

      2.肺氣腫病理生理 呼吸肌肉的功能在肺氣腫病人有明顯的變化,其他呼吸輔助肌肉、肋間肌也不能在正常的長度-張力曲線上工作。膈肌的隆起程度減低,使其在收縮時不能形成足夠的胸內負壓,在膈肌變平時,收縮時向下牽拉下部胸廓,擠壓肺臟,對呼吸的效果產(chǎn)生反向的影響,使膈肌收縮時胸廓變大引起吸氣的功能轉換為呼氣。肺泡壁結構的破壞使肺毛細血管床減少,肺微循環(huán)的破壞使肺血管阻力增高,肺氣腫病人的肺血流阻力與肺的CO彌散能力呈反向相關,所以,在肺氣腫病人出現(xiàn)肺動脈高壓之前,一定有氣體交換功能的嚴重損害。

       一、X線檢查:
  胸廓擴張,肋間隙增寬,肋骨平行,活動減弱,膈降低且變平,兩肺野的透亮度增加。
  二、心電圖檢查:一般無異常,有時可呈低電壓。
  三、呼吸功能檢查:對診斷阻塞性肺氣腫有重要意義。
  四、血液氣體分析:
  如出現(xiàn)明顯缺氧二氧化碳潴留時,則動脈血氧分壓(PaO2)降低,二氧化碳分壓(PaCO2)升高,并可出現(xiàn)失代償性呼吸性酸中毒,pH值降低。
  五、血液和痰液檢查:一般無異常,繼發(fā)感染時似慢支急性發(fā)作表現(xiàn)。
 



      應注意與肺結核、肺部腫瘤和職業(yè)性肺病的鑒別診斷。此外慢性支氣管炎、支氣管哮喘和阻塞性肺氣腫均屬慢性阻塞性肺病,且慢性支氣管炎和支氣管哮喘均可并發(fā)阻塞性肺氣腫。但三者既有聯(lián)系,又有區(qū)別,不可等同。慢性支氣管炎在并發(fā)肺氣腫前病變主要限于支氣管,可有阻塞性通氣障礙,但程度較輕,彌散功能一般正常。支氣管哮喘發(fā)作期表現(xiàn)為阻塞性通氣障礙和肺過度充氣,氣體分布可嚴重不勻。但上述變化可逆性較大,對吸入支氣管擴張劑反應較好。彌散功能障礙也不明顯。而且支氣管哮喘氣道反應性明顯增高,肺功能晝夜波動也大,為其特點。



      一、自發(fā)性氣胸 

      自發(fā)性氣胸并發(fā)于阻塞性肺氣腫者并不少見,多因胸膜下肺大?破裂,空氣泄入胸膜腔所致。若患者基礎肺功能較差,氣胸為張力性,即使氣體量不多,臨床表現(xiàn)也較重,必須積極搶救不可掉以輕心。肺氣腫患者肺野透亮度較高,且常有肺大?存在,體征不夠典型,給局限性氣胸的診斷帶來一定困難。


  二、呼吸衰竭 

      阻塞性肺氣腫往往呼吸功能嚴重受損,在某些誘因如呼吸道感染、分泌物干結潴留、不適當氧療、應用靜脈劑過量、外科手術等的影響下,通氣和換氣功能障礙進一步加重,可誘發(fā)呼吸衰竭。


  三、慢性肺源性心臟病和右心衰竭 

      低氧血癥和二氧化碳潴留以及肺泡毛細血管床破壞等,均可引起肺動脈高壓。在心功能代償期,并無右心衰竭表現(xiàn)。當呼吸系病變進一步加重,動脈血氣惡化時,肺動脈壓顯著增高,心臟負荷加重,加上心肌缺氧和代謝障礙等因素,可誘發(fā)右心衰竭。


  四、胃潰瘍 

      尸檢證實阻塞性肺氣腫患者約有18%~30%并發(fā)胃潰瘍。其發(fā)病機理尚未完全明確。


       五、睡眠呼吸障礙 

     正常人睡眠中通氣可以稍有降低,而阻塞性肺氣腫患者睡眠時通氣降低較為明顯。尤其是患者清醒狀態(tài)下動脈血氧分壓已經(jīng)低達8.00kPa(60mmHg)左右時,睡眠中進一步降低,就更為危險。患者睡眠質量降低,可出現(xiàn)心律紊亂和肺動脈高壓等。

       1.首先是戒煙。
  2.注意保暖,避免受涼,預防感冒。
  3.改善環(huán)境衛(wèi)生,做好個人勞動保護,消除及避免煙霧、粉塵和刺激性氣體對呼吸道的影響。
  肺氣腫病人如何自我保健

  (1)對引起此病的原發(fā)病,如慢性支氣管炎,支氣管哮喘和矽肺等,要積極防治。此病由于肺功能受損害,影響身體健康及抵抗力,并且兩者互為因果,所以,平時注意調養(yǎng),增進身體健康及抵抗力,是改善肺功能的是根本方法,并要樹立治愈的信心,此病不是不治之癥。

  (2)根據(jù)病人體力,可積極參加一些適當?shù)捏w育活動。如慢跑是一種最完整的全身性協(xié)調運動,能增加肺活量和耐力,慢跑時維持呼吸均勻,可使足夠的氧氣進入體內。太極拳,柔軟操,步行等能增進身體健康,凡多年堅持鍛煉的患者,比多休息少動者更能保持健康。

  (3)肺氣腫病人冬季最怕冷,也很易患感冒,每次呼吸道感染后癥狀加重,肺功能亦受影響,進行耐寒鍛煉可以提高患者抵抗力。春季開始,先用兩手摩擦頭面部及上下肢暴露部分,每日數(shù)次,每次數(shù)分鐘,至皮膚微紅為好,夏天在室內用毛巾浸于冷水中擰干后作全身摩擦,每日1-2次。秋后改用冷水擦臉。這樣經(jīng)耐寒鍛煉后,可減少罹患感冒,呼吸道感染。

  (4)肺氣腫病人在肺部感染時,一定要臥床休息,遵照醫(yī)囑積極抗炎,解痙平喘,按時服藥。時補不可操之過急,原則上以祛邪為主。感染控制后可逐步調補,若平時體倦乏力,易患感冒,屬肺氣虛者,可選用黃芪,人參,防風,白術等以補益肺氣。
  (5)注意營養(yǎng),提高機體抵抗力。適當選用蛋白質含量較高又有豐富維生素的食品,如奶制品,蛋類,肉汁。平素飲食宜清淡,不宜過咸,并要定時定量。多吃蔬菜水果,少食海鮮之類,如海蝦,黃魚,帶魚等。還要戒酒戒煙。

  治療:
  一、適當應用舒張支氣管藥物,如氨茶堿,β2受體興奮劑。如有過敏因素存在,可適當選用皮質激素。


  二、根據(jù)病原菌或經(jīng)驗應用有效抗生素,如青霉素、慶大霉素、環(huán)丙沙星、頭孢菌素等。


  三、呼吸功能鍛煉

      作腹式呼吸,縮唇深慢呼氣,以加強呼吸肌的活動。增加膈的活動能力。


  四、家庭氧療

      每天12-15h的給氧能延長壽命,若能達到每天24h的持續(xù)氧療,效果更好。


  五、物理治療

      視病情制定方案,例如氣功、太極拳、呼吸操、定量行走或登梯練習。


     六、預防

      首先是戒煙。注意保暖,避免受涼,預防感冒。改善環(huán)境衛(wèi)生,做好個人勞動保護,消除及避免煙霧、粉塵和刺激性氣體對呼吸道的影響。
  肺氣腫治療包括一般內科治療和外科手術治療。
  內科治療:包括停止吸煙、減少暴露于污染的環(huán)境,接種流感疫苗可減少病毒性肺炎的發(fā)生,對于α1-胰蛋白酶缺乏的病人用蛋白替代治療亦是有效措施之一。很多病人需要用藥物來緩解臨床癥狀,如支氣管擴張劑(擬交感神經(jīng)藥、抗膽堿能藥、茶堿、黏液溶解劑),當懷疑有細菌感染時,間斷應用抗生素,另外還有激素和機械通氣等。氣管插管機械通氣只適合于嚴重或病情急劇惡化、而且其癥狀是有可能恢復的病人。長期吸氧治療的指征是有低氧血癥的病人。通過治療可以延長病人的生存時間,改善肺循環(huán)的血流動力學,減輕心臟的負荷,增強活動能力。 呼吸功能訓練能使COPD病人的住院時間和重復住院次數(shù)減少,大多數(shù)中、重度肺氣腫病人均能從心肺功能恢復程序中獲益,但功能恢復程序不能使呼吸功能測定和氣體交換指數(shù)等客觀指標上有明顯改善。 終末期肺氣腫病人均有蛋白能量性營養(yǎng)不良,因此營養(yǎng)支持亦很重要。
      外科治療:終末期肺氣腫病人的生活質量差、生存期有限,長期以來出現(xiàn)了各種外科方法試圖對藥物治療反應不佳的病人進行治療。例如:切除肋軟骨和骨膜、胸壁成形和膈神經(jīng)切除、腹腔內加壓裝置和氣腹使膈肌抬高、切除胸膜刺激新生的毛細血管向肺內生長、切斷神經(jīng)來減少氣管支氣管的張力。臨床效果均不理想。現(xiàn)在外科重點:
  1.肺臟移植術 

      近年來,肺臟移植在治療終末期肺氣腫病人中取得成功。病人的理想肺移植方式是單肺移植還是雙肺移植尚有爭論,有報道COPD病人肺移植術后近期生存率為90%,4年平均生存率60%,與整個肺移植組相比生存時間相同或略長。肺移植治療肺氣腫存在幾個問題:移植手術的費用相當高;長期應用免疫抑制劑可引起血液系統(tǒng)的惡性腫瘤,并增等待合適的供體時間較長,且等待期間的死亡率為高;很多病人可出現(xiàn)移植肺的閉塞性細支氣管炎,引起嚴重的呼吸困難,常需要再次進行肺移植。
      2.肺臟減容術 

      20世紀50年代末 Brantigan和Mueller首先提出對彌漫性肺氣腫病人進行肺臟減容手術,理論依據(jù)是:在正常狀態(tài)下,膨脹的肺臟的彈性可以傳遞給相對細小的支氣管,并通過環(huán)周的彈性牽拉力使細小支氣管保持開放狀態(tài),肺氣腫病人的保持支氣管開放的環(huán)周牽拉力喪失,假設通過減少臟的容量使放射性的牽拉力恢復,保持細小支氣管開放,從而減少呼氣時的氣流梗阻,減輕呼吸困難。觀察到術后75%的患者臨床癥狀明顯改善,且這一改善在有些患者可持續(xù)5年,但是,由于早期病死率高達16%和客觀證明資料很少,這一方法沒有得到推廣。直到1995年Cooper等報道應用胸骨正中切口雙側肺減容手術治療COPD取得良好效果后,肺減容手術才在歐、美多家外科中心被應用,隨后很快成為胸外科領域的一個熱點。

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