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       有證明免疫異常在behcet病的發病中有重要作用，但其病因和發病機理仍未完全闡明。

 　　
       一、感染 　　

       1.病毒 早期認為病毒為其發病原因，后經流行病學，組織培養、血清學、動物接種，免疫熒光及電鏡等檢查均未能得到進一步證實。洗染報告認為發病可能與慢病毒感染引起的自體免疫異常有關;還有些報告發現HSV-1與本病發生關系的證據，如患者血中抗HSV-1與本病發生關系的證據，如患者血中抗HSV-1抗體滴度升高HSV-1影響CD4淋巴細胞而致免疫異常以及HSV-1具有與本病周圍血淋巴細胞同源的DNA。 　　

       2.鏈球菌 由于一些患者常發扁桃體炎、咽炎及牙周炎等疾病，故認為發病與這些病灶中的細菌有關。研究發現病人血清中抗鏈球菌抗體滴度升高;從病人口腔內分離的菌株中以鏈球菌關系最密切，而特別是血鏈球菌(s.sanguinis)，以其菌體成分進行皮內試驗及巨噬細胞游走抑制試驗均可得到陽性結果;鏈球菌的65-KDa熱休克蛋白試驗能引起皮膚超敏反應和系統性癥狀。這些研究主要在日本學者中進行，雖認為在發病中有重要作用，但并未獲得一致結論。 　　

       3.結核菌 自1964年，在我國有認為發病與結核菌感染有關的病例報告，即在Behct病初發損害之前已患有結核病，如肺結核、淋巴結核等多種結核病灶。可以是陳舊性病灶，而以活動性病灶居多。OT試驗大都為強陽性;抗結核藥物治療，不但對原發病灶有明顯效果改善Behcet病的有關損害，因而認為是結核菌的一種過敏性表現。結核菌的65-KDa熱休克蛋白也與本病發生有關。

 　　
       二、微量元素

       少數報告發現患者病變組織如血管內皮細胞、巨噬細胞、腓腸神經以及房水、血清和中性粒細胞內多種微量元素含量增高，研究較多的是有機氯，有機磷和銅離子，其中以后者含量最高，這可能是由職業或環境因素所致。

 　　
       三、遺傳因素

       本病有地區性發病傾向，如多見于地中海沿岸國家;有血緣性家族性發病病例，可見于2、3或4代，且發病以男性為多。HLA-B5(+)是免疫遺傳性的標志，其陽性率可達67%～88%，表明發病與HLA-B5有關，而與HLA-D，特別是HLA-DR也有一定關系。Behcet病易感性基因位于染色體6位臂上，在HLA-B與TNF-beta位點之間，這可能為以后研究基因治療提供方向。Behcet病無一定遺傳方式，可能系統染色體隱性遺傳。

       四、免疫異常

       患者血清中存在抗口腔粘膜抗體，抗動脈壁抗體;另外，血清中尚存在復合物，其陽性可達60%，并與病情活動有關;除IgG、IgT和IgM輕度升高外，有時IgE升高;DIF檢查發現血管壁特別是細靜脈壁內存在IgG、IgA、CIC和C3。在體外試驗中這些患者的淋巴細胞轉化試驗值一般偏低，DNCB皮膚試驗多為陰性，T-細胞和TH細胞值均降低;結節性紅斑樣損害中浸潤的細胞主要是T細胞，而特別是TH和NK細胞，而眼球組織內浸潤細胞主要是CD4淋巴細胞和巨噬細胞，很少B細胞和NK細胞，這些CD4淋巴細胞與巨噬細胞是HLA-DR(+)的。以上事實說明本病有體液免疫與細胞免疫常表現，但一般傾向認為細胞免疫異常與本病發生關系更為密切。 　　

       五、性激素

       曾測定21例男性和排卵前期女性性激素，如睪酮、孕酮、雌二醇，促黃體生成素、促卵泡生成素和垂體催乳素，經統計學處理，男性睪酮和女性孕酮值比對照組低，其p值分別為<0.01和0.05，其余均在正常范圍;同時測定14例排卵前期女性患者PGF-2d，其平均值較對照組低約2倍以上(p<0.001)。 

       六、其他

       本病病因雖未明確，但發病與免疫異常是有關的，在免疫調節和炎癥反應過程中，細胞成分發生改變及所產生的多種活性物質，如纖溶酶抑制物可使纖溶酶溶解纖維蛋白的活性降低，而致纖維蛋白原含量增高;以及中性粒細胞的趨化性增強;腫瘤壞死因子(TNF-beta)、IL-2和IL-6等產生，這些在病變的發展中可能也有一定作用。

    【實驗室檢查】 　　
      1.皮膚刺激試驗 前臂屈面皮內注射生理鹽水0.1ml，48h出現直徑大于2mm紅色硬結或小膿皰、小丘疹者為陽性，提示中性白細胞趨化性增強，陽性率約40%。 　　
      2.C-反應蛋白(CRP)測定 CRP在眼部炎癥發作前后均有升高，特別是在發作前不久最明顯;CRP增高同時有中性粒細胞數值增多者，1周內眼病發作的陽性率達86.1%，因此認為測定CRP對預測眼部炎癥發作有一定價值。 　　

      3.紅細胞沉降速度及白細胞分類 本病發病時，血沉明顯加快。中性粒細胞比值亦顯著增高。 　　

      4.病理學檢查 所有受害器官的基本病理改變為血管炎。大多為滲出性，少數為增生性，或兩者兼而有之。急性滲出性病變表現為管腔充血、血栓形成，管壁及其周圍組織纖維蛋白樣變性，并有中性粒細胞浸潤和紅細胞外溢。中性粒細胞核常破碎成核塵。有明顯的水腫、纖維素滲出、膿腫形成。增生性病理所見也無例外 　　

5.有條件或必要時，還可做血清纖維蛋白溶解系統和免疫遺傳學方面(6號染色體短臂)檢查。

    【其他檢查】 　　

      X線檢查

      消化道鋇餐檢查，病程在7年以內的患者，常合并胃、十二指腸球部及小腸潰瘍。個別病例可發生潰瘍穿孔。小腸可出現不同程度的功能性改變，可見腸腔增寬，小腸黏膜皺襞增粗，有分節現象，有時可見部分空腸腸壁平直而呈香腸狀。

　　病程在10年以上的晚期患者，可有胃、小腸及結腸廣泛性小息肉樣充盈缺損，以小腸及結腸部為明顯，在回盲部及升結腸部位可表現有增殖性大小不等的結節狀充盈缺損，黏膜皺襞紊亂，病理診斷為潰瘍性回、結腸炎。

　　肺部表現較少見。若肺血管梗死或出血，常表現在肺野或肺門區有類似肺炎、肺轉移瘤的密度增高圓形或橢圓形陰影，心臟影可增大。氣腦造影可有輕度腦室擴大。脊髓造影可發現蛛網膜粘連。

　　血管造影可發現腎動脈、腸系膜動脈、腦動脈等不同部位的血管呈節段性狹窄性改變。

　　尚無特異性的血清學、病理學診斷方法，主要為臨床診斷。具有口、眼、生殖器損害（三陪在征）或加上皮膚損害（四聯征）者可確定診斷。針刺皮膚過敏試驗陽性有助于診斷。對不完全型或不典型者，應結合系統表現加以綜合分析。有關Behcet綜合征的診斷可參考日本厚生省標準（見附）及國際分類標準。 　　　

　　主要癥狀： 完全型：臨床經過中同時或先后出現4大主征者 　　

　　1.口腔粘膜復發性阿佛他潰瘍 不完全型：出現3項主征或典型眼癥狀另加1項主征 　　

　　2.皮膚癥狀 疑似型：臨床經過中出現2大主征 　　

　　（1）結節樣紅斑樣皮疹 僅有可能者：反復出現1大主征 　　

　　（2）皮下血栓性靜脈炎 　　

　　（3）毛囊樣痤瘡樣皮疹 　　

　　（4）皮膚針刺試驗陽性 　　

　　3. 眼癥狀 　　

　　（1）虹膜睫狀體炎 　　

　　（2）視網膜脈絡膜炎 　　

　　（3）前兩者的繼發病變 　　

       4.外陰病變 　　

       （1）男性陰囊阿佛他潰瘍 　　

       （2）女性大小陰唇陰道壁痛性潰瘍 　　

       次要條件： 　　

        1.類風濕性關節炎 　　

        2.消化道癥狀，如回盲部多發性潰瘍 　　

       3.副睪炎 　　

       4.血管系統癥狀，如閉塞性血栓性靜脈炎、動脈閉寒、動脈瘤等 　　

       5.神經系統癥狀 　　

       附：白塞病國際分類標準 　　

       1.反復口腔潰瘍 由醫師觀察到或患者肯定訴說有阿弗他或皰疹性潰瘍，在1年內反復3次。 　　

       2.反復生殖器潰瘍 由醫師觀察到或患者肯定訴說生殖器有阿弗他潰瘍或疤痛，尤其是男性。 　　

       3.眼病 色素膜炎（前和/或后），裂隙燈檢查時玻璃體內可見細胞，視網膜血管炎。 　　

       4.皮膚病變 結節紅斑樣病變，假性毛囊炎、膿性丘疹、痤瘡樣皮疹（未服用潑尼松類藥物而出現者）。 　　

       5.針刺試驗陽性 以無菌20號小針頭，斜行入刺皮內，經24～48小時后由醫師看結果判定。

       凡有反復口腔潰瘍并有其余4項中2項以上者，可診斷為本病。 

       其他與本病密切相關并有利于本病診斷的癥狀有關節痛（關節炎）、皮下栓塞性靜脈炎、深部靜脈栓塞、動脈栓塞和/或動脈瘤。中樞神經病變、消化道潰瘍、副睪炎和家族史。

       1.眼科檢查：眼底鏡檢查有無視網膜出血；裂隙燈檢查有無角膜潰瘍、虹膜睫狀體炎、葡萄膜炎；眼底熒光造影檢查以發現早期的視網膜血管病變。 　　 
       2.針刺試驗：用20號針頭，在無菌條件下傾斜刺人皮膚。觀察：若24或48小時后出現膿瘡或毛囊炎，周圍有一紅圈環繞(紅暈)，則為陽性。 　
       3.腸鏡檢查或下消化道造影：有助于發現腸道潰瘍。 　　
       4.血管造影：若懷疑大血管病變，可以作血管造影以確定病變部位和受損的程度。 　　
       5.血象：白細胞正常或稍增多。 　　 
       6.血沉：多器官損害的病人常有血沉升高。

      尚無有效的根治方法。治療目的在于緩解癥狀減少臟器受損。對無重要臟器受累者，以秋水仙堿為首選藥物，對有內臟受累尤其有眼病變影響視力者多需聯合用藥。 　　

      1.秋水仙堿：此藥有抗趨化作用，用于防止潰瘍、虹膜炎、滑膜炎及靜脈炎。每次0.5mg，每日2～3次。毒性反應有骨髓受抑制、惡心嘔吐、食欲不振，腹瀉與便秘等。 　　

      2.腎上腺皮質激素：一般用強的松30～40mg，每日1次口服，對重癥可靜脈滴注氫化考的松或地塞米松。待癥狀緩解后改為口服。腎上腺皮質激素雖可使口腔潰瘍及關節炎癥狀緩解，但減量或停藥后病情往往復發。對中樞神經系統損害多難治愈。 　　

      3.免疫抑制劑：免疫抑制劑對重癥色素膜炎50mg，每日3次或200mg，靜脈注射，每日或隔日1次。使用時應注意白細胞下降，消化道不良反應及脫發等副作用。近年來試用環孢霉素A（CycosyrinA）對眼疾患有一定療效。對其他系統損害療效不夠明顯。每次125～300mg，每日工1次，3個月為1療程。雷公藤甙，每次30mg，每日3次。有白細胞下降、血小板減少、食欲不振，閉經、精子減少等副作用。也可用瘤克寧，氨甲喋呤等免疫抑制劑。 　　

      4.其他療法：對有結核病者給予抗結核藥物。 病理表現 　　 基本病理變化是非特異性血管周圍炎，尤以靜脈明顯。血管周圍單核細胞及多形核白細胞浸潤，管周類纖維素沉積。有的血管內有玻璃樣血栓，血管內皮腫脹推動完整性。中膜均質化，結締組織內大量淋巴細胞、漿細胞浸潤。